La maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an.

On connaît plusieurs causes de la maladie : la plupart des cas sont dits sporadiques, car leur l'origine est inconnue. Il existe également une transmission héréditaire (10 % des cas) et des contaminations iatrogéniques (c'est-à-dire dues à un processus opératoire) liées à l'utilisation d'hormone (comme dans l'affaire de l'hormone de croissance en France) ou de greffes de tissus cérébraux (dure mère) issus de cadavres de malades, ou encore par l'utilisation d'instruments de chirurgie mal décontaminés (électrodes).

La maladie du Kuru a été décrite dans la peuplade des Fores de Nouvelle-Guinée par D.C. Gajdusek (Prix Nobel de médecine 1976). Quoique distinct de la maladie de Creutzfeldt-Jacob, le kuru est également une encéphalopathie spongiforme transmissible. Son mode de transmission a pu être relié un rite funéraire anthropophage.

Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jacob

Une nouvelle forme de la maladie est apparue en 1996 en Angleterre, probablement causée par l'ingestion de produits bovins infectés par l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ; elle est parfois notée vMCJ, pour « variante de la maladie de Creutzfeld-Jacobs ». Apparue en 1985, l'ESB s'est trouvée amplifiée à la suite d'une modification du procédé de fabrication, à la fin des années 1970, des farines de viande et d'os animales, entrant dans l'alimentation de ces animaux. De très nombreux agriculteurs ont nourri leurs vaches avec ces farines issues des centres d'équarrissage, interdites en 1990.

L'ESB, qui s'attaque aux cerveaux des bovins, est une maladie incurable. Les experts sont aujourd'hui certains que la maladie peut être transmise à l'homme s'il consomme de la viande contaminée. L'ESB transmise à l'être humain est connue sous le nom de variant de la maladie de Creutzfeldt-Jacob et s'attaque de même au système nerveux central (cerveau et moelle épinière).

Les plus récentes recherches indiquent que la forme humaine de la maladie de la vache folle serait bien plus complexe qu'on ne le pense, et potentiellement beaucoup plus effrayante aussi.

A fin octobre 2004, on dénombre 149 cas du nouveau variant de la MCJ (dont 144 décès) en Grande-Bretagne et huit en France. On estime qu'en Grande-Bretagne, deux cas au moins auraient été transmis par la transfusion de dérivés sanguins.

Cette maladie, qui est le plus souvent mortelle, pose un problème de santé publique redoutable car il n'existe aucun traitement efficace et l'on ne dispose à ce jour d'aucun test de détection.

Déclaration obligatoire

En France et en Belgique, cette maladie est sur la liste des maladies infectieuses à déclaration obligatoire.

Liens externes

• Creutzfeldt-Jacob : de la psychose à la réalité, Le Généraliste n°2075

Source : Wikipedia